关于脊髓纵裂,你想知道的都在这了

2021-09-30 5 人看过

脊髓纵裂(diastematomyelia,  DM)

在胚胎时期,由于脊髓或椎管发育畸形,使脊髓分裂为两半,称为脊髓分裂症(脊髓纵裂畸形)。此症极为少见,病人可无明显临床症状,部分可出现脊髓分裂综合征。脊髓、脊髓圆锥和(或)终丝节段性在矢状位上分裂成两半,裂隙中无或有骨性、软骨性或纤维性间隔,是较常见的一种脊髓先天发育异常。

# 脊柱纵裂的起源学说

1、Rilliet等人研究认为:脊髓纵裂不是神经胚形成的简单障碍;相反,在某种情况下,可能是因为神经元肠管迅速被脊索起源的中胚层细胞包围,使“牢固的中线结构不退化”而引起。

2、Dias和Walker提出:脊髓纵裂可能是异常增宽的原条形成脊索细胞更多地向侧方迁移,由于2条脊索细胞束之间存在距离,不能合并成单个脊索突,而是代之以2条分离的脊索突持续存在。3、Pang认为:所有脊髓纵裂都起源于胚胎发生期的一个基本的异常,即原始神经管闭合时,介于卵黄囊和羊膜之间形成一个副神经管并被中胚层包围,形成一条劈开脊索和神经板的内中胚层管道,而将脊索与神经板分裂为二,形成两个半原始神经板,最终发育成为分裂的脊髓。

# 病理

检查发现除骨性、纤维间隔;胎儿肾脏组织、淋巴样组织、肌肉组织、神经节和血管等内、中、外胚层组织,支持Pang内中胚层管道于外胚层粘连理论。

# 脊髓纵裂分型

1、双硬膜 —蛛网膜管(Pang Ⅰ型)

  • A.每条半脊髓都有自己的蛛网膜或硬膜鞘包裹;
  • B.裂隙以上的脊髓包含于单个脊膜鞘,脊膜鞘分开包绕每条半脊髓,当半脊髓在裂隙下方再聚合成一条脊髓时,重新合并成一个脊膜鞘;
  • C.两个硬膜管之间的内侧壁在两条半脊髓之间,脊髓裂内形成硬膜的双层结构(纤维分隔);
  • D.间隙称为硬膜间隙。

2、单硬膜 —蛛网膜管(Pang Ⅱ型)

  • A.多数脊髓纵裂2条半脊髓被单个蛛网膜或硬膜鞘包裹;
  • B.不存在骨嵴;
  • C.粘连的纤维带和正中神经根将半脊髓束缚到正中硬膜套上。

Ⅰ型:两个半脊髓置于两个硬脊膜囊内,中间由骨或软骨间隔分开;Ⅱ型:两个半脊髓拥有一个硬脊膜囊,中间无骨嵴存在,仅被一个纤维间隔分开;复合型:脊髓纵裂畸形有两处以上,可为Ⅰ型或Ⅱ型,也可以同时并存。

# 发病年龄

患者多见于以下年龄段

  • A.1-2岁(20%);
  • B.4-8岁(40%);
  • C.12-13岁(17%);
  • D 多见于女性(约80%)。

# 临床表现

小儿患者常表现为肌肉骨骼畸形1.下肢不对称和弓形足;2.神经性缺陷(肌无力、反射不对称、感觉减退、大小便失禁、脊柱侧凸)成人患者常见的主诉是感觉运动改变和疼痛;3.45%—85%的病例在脊髓纵裂表面有皮肤痣,其中最特征性的表现是多毛痣,表现为皮肤痣上有一大撮长而柔软的毛发。

# 发病部位

  • 腰椎或腰骶椎占45%;
  • 胸椎占31%;
  • 胸腰椎占12%;
  • 颈椎受累占7%;
  • 可连续广泛累及多阶段,发生2个独立位置的“双”脊髓纵裂的概率小于1%。

# 影像学检查X线光片:
1.显示伴发的脊柱畸形(脊柱侧弯、椎体发育异常);2.显示椎管中央的纵行骨嵴( Pang Ⅰ型);3.不能显示脊髓纵裂裂畸形本身4.脊髓造影。


CT检查:
1.显示脊柱骨骼异常,还可显示脊髓分裂畸形;2.对骨性分隔分辨更清楚;3.可进行三维重建对病变显示更加直观和全面。


MR检查:1.显示本病的最佳影像学方法;2.显示分裂的脊髓、硬膜囊、中间隔刺以及伴发的畸形(如脊髓栓系综合征等);3.横轴和冠状位对本病显示最有价值。


MR影像表现:

  • 脊髓一分为二,多数不对称,横断面显示成圆形或卵圆形;
  • 分裂的脊髓部分位于同一硬脊膜囊或两个硬脊膜囊,与正常脊髓信号相同;
  • T1WI骨性间隔呈高信号,而纤维性或软骨性间隔信号介于脑脊液和脊髓信号之间;
  • T2WI纤维性、软骨性和骨性间隔均呈相对低信号,与脑脊液形成鲜明对比。

# 小结

脊髓纵裂主要应与双干脊髓鉴别,双干脊髓来源于不完全性双畸胎畸形,异常的两条脊髓均有双侧前后角及双侧神经根,径线也与正常脊髓接近,与脊髓纵裂不同。

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